การทำงานของกล้ามเนื้อ
การทำงานของกล้ามเนื้อ จะเริ่มต้นจากเซลล์สมองสั่งการทำงานไปยังเส้นประสาทโดยการหลั่งสารเคมี เมื่อเส้นประสาทได้รับสารเคมีก็จะมีกระแสไฟฟ้าวิ่งไปยังกล้ามเนื้อ เส้นประสาทมิได้ี่ติดต่อกับกล้ามเนื้อแต่จะมีช่องเล็กๆที่เรียกว่า neuromuscular junction. ซึ่งเซลล์ของปลายประสาทจะะหลังสารเคมที่เรียกว่า acetylcholine สารเคมมีจะไปออกฤทธิ์ที่ receptor บนเซลล์กล้ามเนื้อทำให้เซลล์กล้ามเนื้อหดตก เกิดการทำงานของกล้ามเนื้อ
สำหรับโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis เป็นโรคที่กล้ามเนื้อที่เราควบคุมได้ เช่นการยกแขน กล้ามเนื้อหน้าผาก มีอาการอ่อนแรง การอ่อนแรงนี้เกิดจากภาวะที่ร่างกายเราสร้างภูมิคุ้มกันทำลาย receptor บนกล้ามเนื้อ ทำให้เซลล์กล้ามเนื้อไม่ทำงาน แม้ว่าเซลล์ประสาทจะหลั่งสารเคมี
ภูมิคุ้มกันจะเกิดเมื่อร่างกายได้รับสารแปลกปลอม เช่นเชื้อแบคทีเรีย แต่สำหรับผู้ป่วยกลุ่มนี้ร่างกายสร้างภูมิต่อต้าน receptor เองเราเรียกโรคหรือภาวะ autoimmune disease
โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis มีอาการอะไรบ้าง
-หนังตาตกหนังตาตก จะมีอาการหนังตาตก
- ตามัวหรือเห็นภาพซ้อน
- พูดไม่ชัด
- เคี้ยวหรือกลืนลำบาก
- มีอาการอ่อนแรงแขนหรือขา
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงง่าย
-ห ายใจลำบาก
การทดสอบทางห้องปฏิบัติการว่าเป็น โรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis มีอะไรบ้าง
การเจาะเลือดหา Acetylcholine Receptor Antibody ซึ่งผู้ป่วยร้อยละ 85 จะพบภูมิดังกล่าว
ผู้ป่วยร้อยละ40-70ของผู้ป่วยกลุ่มที่ให้ผลลบกลุ่มแรกจะให้ผลบวกต่อการทดสอบนี้ Anti-MuSK Antibody testing
Tensilon® test เป็นการฉีดสารเคมีเข้าเส้นเลือดดำ จะพบว่ากล้ามเนื้อจะมีแรงดีขึ้นทันที
Electromyography -- (EMG)เป็นการทดสอบคลื่นไฟฟ้าของกล้ามเนื้อจะพบลักษณะเฉพาะของโรค
Single Fiber EMG การทดสอบไฟฟ้ากล้ามเนื้อซึ่งจะให้ลักษณะเฉพาะ
การรักษา
การรักษาเฉพาะยังไม่มี แต่มีการรักาาที่จะทำให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตดีขึ้น แต่อาจจะไม่ดีเท่ากันทุกคน การรักาาประกอบไปด้วย การรักาาด้วยยา การผ่าตัด Thymus plasmapharesis
ยาที่ใช้รักษา
Mestinon เป็นสารที่ลดการทำลาย acetylcholine ทำให้มีสารเคมีนี้มากใน neuromuscular junction
Prednisoloneและยาที่กดการสร้างภูมิ imuran เป็นยาที่ลดการสร้างภูมิของร่างกาย
immunoglobulins เป็นยาที่ฉีดเพื่อต่อต้านภูมิคุ้มกัน
การผ่าตัด
การผ่าตัดต่อม thymus เพราะเชื่อว่าต่อมนี้มีบทบาทสำคัญต่อการสร้างภูมิ พบว่าผู้ป่วยโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง myasthenia gravis จะมีเนื้องอกที่ต่อม thymus ประมาณร้อยละ 15 การผ่าตัดจะทำให้โรคนี้มีความรุนแรงน้อยลง บางรายอาจจะอาการหายไปเลย
Plasmapheresis
เป็นการถ่ายเลือดหรือที่เรียกว่าล้างเลือดเอาภูมิออกจากร่างกาย กล้ามเนื้อจะมีแรงขึ้นทันที มักจะใช้กรณีที่มีอาการกำเริบแบบเป็นหนัก